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2021云南楚雄医疗卫生招聘考试检验学知识:PNH的发病机制和临床表现

2020-10-29 10:44:29| 来源:中公教育

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关于PNH的发病机制和临床表现:

PNH是基因突变引起的干细胞异常,是由于细胞膜上缺乏抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质,导致细胞对补体敏感。这种膜蛋白统称为GPI锚连膜蛋白,都是通过糖化肌醇磷脂连接蛋白偌莲在细胞膜上。PNH患者GPI锚连膜蛋白部分或全部丧失可同时发生在红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上,所以PNH常伴有全血细胞减少,其中以红系减少最为显著。

GPI锚连膜蛋白的缺乏使得PNH细胞对补体的敏感性增高,其中CD55及CD59最重要。CD55又称为衰变加速因子(DAF),在补体激活的C3、C5转化酶水平中起抑制作用;CD59可以阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。因此,CD55和CD59的缺陷会使细胞对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血。如果用CD59抗体抑制CD59,可使正常红细胞对补体的敏感性类似PNH细胞。

2.临床表现

发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20~40岁之间,男性显著多于女性。多数患者在病程的不同时期可有血红蛋白尿,尿液外观为酱油色或红葡萄酒样。因为补体作用最适宜的pH是6.8~7.0,而睡眠时呼吸中枢敏感性降低,酸性代谢产物积聚,所以血红蛋白尿一般在早晨较重,下午较轻,常与睡眠有关。

因PNH常伴有全血细胞减少,所以患者可有不同程度的贫血、感染及出血的症状。同时,溶血后红细胞释放促凝物质及补体可同时作用于血小板膜,促进血小板聚集,从而导致血栓的形成。

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